苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致病儿尿中排出大量苯丙氨酸等代谢物。
以神经系统症状为主，如果头围小，智能发育落后，行为异常等。治疗可以口服四氢生物蝶呤、左旋多巴。尊医嘱剂量治疗
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
不要吃肥肉，饮食中适量控制糖份。
典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养
以上是对“苯丙酮尿症吃什么?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
宝宝两次检查pku数值都明显高提示是患上苯丙酮尿症了,饮食上一定要注意,目前还没有很好的治疗方法
1、建议停止母乳和普通奶粉的喂养,用不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉喂养宝宝,可以保证宝宝的成长
2、定期复查苯丙氨酸
见于你的情况考虑苯丙酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病。
患者应低苯丙氨酸饮食,特制的低苯丙氨酸奶粉，以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。根据不同年龄段对苯丙氨酸需要量来控制。饮食控制至少需持续到青春期以后。
由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆。与尿毒症是有区别的！尿毒症是肾脏病理性问题
苯丙酮尿症是可以预防的。
苯丙酮尿症的预防包括2个方面：一是预防苯丙酮尿症的发病，二是预防苯丙酮尿症患儿的出生。
苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加。
要口服医院里开的药物，饮食要清淡，忌辛辣刺激食物。
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蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素.但是,蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸,却会给苯丙酮尿症患者带来严重病害,因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶.在这些患者吃了高蛋白的鱼,肉,禽,蛋后,这些动物蛋白质的大量苯丙氨酸及其不正常代谢产物就会在患者体内不正常地累积.这对脑,肝,肾脏,皮肤等组织器官影响很大,会造成一系列全身症状,智力发育也会受阻
苯丙酮尿症患者不能食用任何蛋白质食物,只可吃一些去除了苯丙氨酸的特别蛋白质食品.
苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量。而苯丙氨酸存在于蛋白质中，动、植物蛋白中都含有。因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食。
其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品，购买就行了。注意蔬菜类的豆类：如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等。