在孩子儿童期,家长可以给孩子做许多色、香、味俱佳的食品和菜肴。
1、主食:除了苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品:用自发粉蒸馒头,花卷,糖包,果酱包,包子(可用蔬菜、肥肉、香油、味精做馅),烙饼等;用面条粉做面条,捞面,汤面,凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺,蒸饺,锅贴,馅饼等;用淀粉米做米饭:淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样,用电饭锅做,用锅闷,用碗蒸,均可,只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥:和做普通米粥一样。
2、菜肴:除去豆类蔬菜,各种蔬菜,凉拌、炒、煮、蒸、炸等,均可。
特殊营养食品
--为了生长、发育,在毎天其所必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有:
1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;
2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于高苯丙氨酸食品;
对于其余的20%的蛋白质,可以采用天然來源的蛋白质
--要选用优质蛋白如:肉、蛋、鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用;
苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求:由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中,因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。
对其他营养素:糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;
宜采用低苯丙氨酸饮食:完全吃普通食物就不行了,必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的,属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质,否则会影响生长、发育。
特殊营养食品:为了生长、发育,在毎天其所必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,
这类食品有:
1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;
2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于高苯丙氨酸食品。
以上是对“苯丙酮尿症病人吃什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤.神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等.
而由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄,皮肤和虹膜色浅.患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味.同时,患儿易合并有湿疹,呕吐,腹泻等.低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤.对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4,多巴,5-羟色胺,叶酸等.
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
能吃的食物很多:
1.淀粉类食物:粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等;
2.糖类:白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;
3.脂肪类:各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)。
4.炼后除去油渣的动物:猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等;
5.低苯丙氨酸食物:水果类、蔬菜类(注意:蔬菜类中的豆类,如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。