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苯丙酮尿症病人吃什么?

2018-12-02 女 | 2岁
回答(7)
向TA提问 头像 高福玲 已帮助网友:4161

苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食
其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品购买就行了注意蔬菜类的豆类:如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃其它能吃的很多如:粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等
以上是对“苯丙酮尿症病人吃什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2018-12-02
向TA提问 头像 张绍兰 已帮助网友:2022

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.本病属常染色体隐形遗传.其发病率随种族而异。
 
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
1、低苯丙氨酸饮食:主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d),3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.>
2、BH4,5—羟色胺和L—DOPA主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物.注意,不能让孩子在玩耍的时候过度劳累。

2018-12-02
向TA提问 头像 魏帅帅 已帮助网友:1821

在孩子儿童期,家长可以给孩子做许多色、香、味俱佳的食品和菜肴。
1、主食:除了苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品:用自发粉蒸馒头,花卷,糖包,果酱包,包子(可用蔬菜、肥肉、香油、味精做馅),烙饼等;用面条粉做面条,捞面,汤面,凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做馅)可做水饺,蒸饺,锅贴,馅饼等;用淀粉米做米饭:淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样,用电饭锅做,用锅闷,用碗蒸,均可,只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥:和做普通米粥一样。
2、菜肴:除去豆类蔬菜,各种蔬菜,凉拌、炒、煮、蒸、炸等,均可。

2018-12-02
向TA提问 头像 李小可 已帮助网友:1821

特殊营养食品
--为了生长、发育,在毎天其所必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有:
1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;
2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于高苯丙氨酸食品;
对于其余的20%的蛋白质,可以采用天然來源的蛋白质
--要选用优质蛋白如:肉、蛋、鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用;

2018-12-02
向TA提问 头像 何伟文 已帮助网友:2756

苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求:由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中,因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。
对其他营养素:糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;
宜采用低苯丙氨酸饮食:完全吃普通食物就不行了,必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的,属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质,否则会影响生长、发育。
特殊营养食品:为了生长、发育,在毎天其所必需的蛋白质中,80%要靠人工制作的特殊营养食品供给,
这类食品有:
1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;
2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于高苯丙氨酸食品。
以上是对“苯丙酮尿症病人吃什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2018-12-02
向TA提问 头像 张慧芝 已帮助网友:4011

苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤.神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等.
而由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄,皮肤和虹膜色浅.患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味.同时,患儿易合并有湿疹,呕吐,腹泻等.低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤.对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4,多巴,5-羟色胺,叶酸等.

2018-12-02
向TA提问 头像 罗正强 已帮助网友:4400

苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
能吃的食物很多:
1.淀粉类食物:粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等;
2.糖类:白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;
3.脂肪类:各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸(MCT)等等)。
4.炼后除去油渣的动物:猪、牛、羊、鸡、鸭、鹅油等、黄油、人造黄油等;
5.低苯丙氨酸食物:水果类、蔬菜类(注意:蔬菜类中的豆类,如豆角、豇豆、大豆、绿豆、云豆等不能吃)。

2018-12-02
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