有部分苯丙酮尿症的患儿是由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起的，他们可以通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法，使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。由于普通食物，尤其是含蛋白质较高的食物，如肉、鱼、虾、蛋及豆制品等，含有较高的苯丙氨酸，故需减少这些食物的食入，给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供体内必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一，必须满足其生长发育的需要，体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。因此，患者每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间。这样才能够使这一类的患儿得到正常的生长发育。
2018-12-02
苯丙酮尿症患儿出生时正常,随着进奶以后,一般在3—6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显.
1,神经系统：早期可有神经行为异常,如兴奋不安,多动或嗜睡,萎靡,少数呈现肌张力增高,腱反射亢进,出现惊厥（约25％）,继之智能发育落后日渐明显,80％有脑电图异常.BH4缺乏型的神经系统症状出现较早且较严重,常见肌张力减低,嗜睡,惊厥,如不经治疗,常在幼儿期死亡.
2,外貌：因黑色素合成不足,在生后数月毛发,皮肤和虹膜色泽变浅.皮肤干燥,有的常伴湿疹.
3,其他：由于尿和汗液中排出苯乙酸,呈特殊的鼠尿臭味.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.建议低苯丙氨酸饮食，孩子还小可以吃特指奶粉。
以上是对“苯丙酮尿症吃什么好？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
你好宝宝目前的这种苯丙酮尿症在医学上属于遗传性疾病和基因突变有关系，目前没有特效的治疗方式。
建议你加强宝宝的营养和护理，密切关注宝宝的病情变化，要听从医生建议，给宝宝选择合适的治疗方式。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少,一般会在3-6个月的时候出现症状.苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食，其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品购买就行了注意蔬菜类的豆类：如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃其它能吃的很多如：粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等。
2018-12-02