苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因为患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重十五到三十毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重二到四克。由于任何食物蛋白质豆含有百分之四的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
您好苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同在于控制苯丙氨酸摄入量而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有,因此,苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食
其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品购买就行了注意蔬菜类的豆类:如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃其它能吃的很多如:粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果。
以上是对“苯丙酮尿症病人吃什么啊?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品,苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。
2018-12-02你好!患苯丙酮尿症的孩子是不宜吃母乳的。母乳中含有大量的苯丙氮酸,而病孩体内由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶,吃母乳后母乳中的苯丙氨酸就不能正常代谢为酪氨酸,只能转变为苯丙酮酸。大量的苯丙氨酸及其代谢产物贮留在血液和脑脊液内,可以造成婴儿神经系统的损害。
一经发现立即停止吃母乳或牛奶以及含奶制品,改吃低苯丙氨酸的奶粉,让病儿血中的苯丙氨酸维持在一定的低水平。坚持正确治疗至10岁后停止,脑损伤轻者可治愈。