苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,出生时患儿正常,随着进奶以后,一般在3—6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),饮食控制至少需持续到青春期以后.
苯丙酮尿症为一种先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属于常染色体隐性遗传。临床表现多为智力低下,惊厥发作,皮肤毛发颜色变浅等。智力低下是本病最突出的特点。尿有“霉臭”或“鼠尿”样气味,与尿中存在苯乙酸有关。
诊断可通过尿三氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定和丙氨酸耐量试验,新生儿可通过枯草杆菌细菌抑制试验来筛查。应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。积极补充氨基酸类食物。
以上是对“苯丙酮尿症患者吃什么呢?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
苯丙酮尿症患者需要注意下早期治疗预后佳。主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小。
该症状患者,主要给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类。
苯丙酮尿症不能吃奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品。苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。
由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出现苯丙酮酸,导致智力发育障碍,称为苯丙酮尿症(PKU),故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。