肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。临床不同表现腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。
2018-12-01肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。1814年Rance首先报告此病,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,因此,又被命名为Wilms瘤。肾肿瘤分类中认为该病起源于肾胚基细胞。组织学特征是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞三种。上皮样细胞体积小,圆形、多边或立方形,可形成小管或小球样结构,并可出现鳞状上皮分化。间叶细胞多为纤维性或粘液性,细胞较小,梭形或星状,可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞,胞质少。
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肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的。少数患儿表现为血尿、发热。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡,甚至出现转移症状,如咯血、头痛等。临床触诊时,肿瘤固定不活动,手术切除这种肿瘤时,为防止复发,切除范围应该比肉眼所见范围大,因为这些部位也可能有肿瘤细胞的浸润.
2018-12-01肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块,如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛,肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡,甚至出现转移症状,如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似,表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
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