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小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征晚期有

2018-11-16 男 | 10岁
回答(6)
向TA提问 头像 魏帅帅 已帮助网友:1821

遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病.由于病损部位不同,损害轻重程度不等,临床症状可有较大差异.脊髓型主要病变为脊髓后索及侧索,脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢.最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧摇晃.小脑型表现有上肢意向性震颤,共济失调性步态及构音困难,亦可有躯干共济失调.下肢张力增高,形成共济失调-痉挛步态,可有腱反射亢进和病理反射.少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩.无骨骼畸形.遗传性痉挛截瘫主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪.早期症状为行走时双腿僵硬,不灵活,肌力减弱.由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态.膝,跟腱反射活跃,病理征阳性.感觉多无障碍.多数有弓形足.目前尚无特效疗法,除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素,胞二磷胆碱肌注,口服卵磷脂等.晚期患者应注意预防各种感染.弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等.本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命.少数患者卧床不起而残废.

2018-11-16
向TA提问 头像 李小可 已帮助网友:1821

共济失调后期的症状,共济失调通过患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。
1、小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
2、.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
3、遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。
诱导和激活患者脑干病灶部位处于休眠或抑制状态的神经干细胞,并促进其迅速的分裂增值和多向分化,快速有效的弥补或替代受损和死亡的脑神经细胞,使脑干神经细胞活性快速增强,使患者很快康复。并且能促进患者肌体神经传导,促进药物吸收,改善患者肌体功能,恢复动态平衡,实现患者运动自如。

2018-11-16
向TA提问 头像 何伟文 已帮助网友:2756

遗传性共济失调是一组以共济失调,辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病.虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有步态不稳,行走摇摆,眼球震颤,发音不清及病情进展缓慢等共同特点.本病迄今病因不明,多数为遗传性.其病多累及小脑,脊髓及周围神经系统.现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法.有人还将针刺法与西医治疗作对照,结果明显以针刺为优.只要进一步积累病例,统一疗效标准和观察远期疗效,可以预见,针灸不失为本病值得开发的有效疗法之一.
【治疗】1,头针主穴:平衡区,感觉区,语言Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ区.配穴:额顶带(前1/4和后1/4),顶颞带,顶枕带.额顶带位置:神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带,将全带由前至后分为4等份.顶颞带位置:前顶穴至头维穴,向前后各旁开半寸的条带.顶枕带位置:自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带.2,体针取穴 主穴:分2组.1,百会,后顶,风府,巨骨,曲池,小海,外关,鱼际,犊鼻,阳陵泉,委中,足三里,三阴交;2,百会,脑户,大椎,风池,肩Yu,肩贞,肩髎,曲泽,足三里,委阳,太溪,昆仑,太冲.3,综合法主穴:分2组.1,平衡区,运动区;2,肩髃 ,曲池,足三里,环跳.配穴:分2组.1,视区,晕听区,足运感区;2,手三里,合谷,肾俞,髀关,阳陵泉,太冲,昆仑.

2018-11-16
向TA提问 头像 张瑶 已帮助网友:4112

遗传性共济失调
(一)脊髓型 本型以弗利德来(Friedreich)氏共济失调最常见.主要病变为脊髓后索及侧索,脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢.最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧摇晃.因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性.以后两上肢出现共济失调,可有意向性震颤,但上肢症状往往轻于下肢.也可有躯干性共济失调.站立或起时身体摇摆不稳,讲话含糊不清或呈吟诗状.肢体无力.可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩,缩深觉明显减退,膝反射减弱或消失,肌张力胝下,锥体束征阳性.多数患者有眼震,常有脊柱后侧突和弓形足,并可有脊柱裂,指(趾)并合等.疾病早期即有心电图异常,但只有1/3病例有心脏病的症状或体征.
(二)小脑型 以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见.病理改变主要在小脑,可见对称性小脑萎缩,浦肯野细胞脱落,而颗粒细胞受累较轻.多在成年后隐袭起病,进展缓慢,共济失调是首先症状,表现有上肢意向性震颤,共济失调性步态及构音困难,亦可有躯干共济失调.下肢张力增高,形成共济失调-痉挛步态,可有腱反射亢进和病理反射.少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩.无骨骼畸形.
(三)橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型.病理变化累及下橄榄核,桥脑底和小脑.症状包括肢体共济失调,构音障碍,头部躯干的震颤等.少数患者可有软腭阵挛.后期出现肌张力增高,腱反射增高和Babinski征.常有眼震和视神经萎缩.尚有肢本远端的感觉障碍,眼肌瘫痪,强直,震颤,精神异常和智能减退等
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2018-11-16
向TA提问 头像 黄文飞 已帮助网友:3034

共济失调的疾病不是常见病.共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼,皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征.女孩发病较男孩多.其疾病久治不愈 和经常复发的病理机制主要表现以下几个方面:一是脑血管因出血或血栓,栓塞引起血液循环障碍,神 经组织受损;二是后遗症期因疾病久治不佳导致患者精神,心理失控,主要表现为肝气郁结和肝阳上亢 两种类型,如:急躁,易怒,固执,情绪低落,失眠或嗜睡,对事物反应失常等,传统古方和现有药物 偏重补气活血,忽略了对患者心理,情绪的调整.另外,传统理论认为:中风后患者大脑半球形成的缺 血半暗带内的脑细胞会处于无法恢复的坏死状态.因此,许多药物不具备脑细胞修复功能.经李广钦主 任研究表明,缺血半暗带内还存在着大量处于休眠状态或半休眠状态的脑细胞,通过合理治疗可以被重 新激活,并逐渐恢复正常脑功能.针对一般治疗药物缺陷与不足,李广钦主任研究出平肝熄风,疏通 平衡治疗新理论及系列药物.其强而持久的作用是:药剂吸收后直达脑血管及失常肢体,面部神经系 统,疏通梗塞血管,促进脑内血肿,水肿吸收,激活受损脑细胞,建立有效的侧肢循环,调理人体平衡 ,平肝熄风,疏通扶正,补气通络,健脑

2018-11-16
向TA提问 头像 张慧芝 已帮助网友:4011

共济失调是神经系统的一种疾病,俗称“企鹅病”,四肢会在人意识清醒的情况下逐渐不听使唤,身体各项机能也会以远快于常人的速度衰竭,最后只能卧病在床等待死神的降临。共济失调的危害性很大,因此,共济失调的治疗是至关重要的,专家提醒,很好的了解共济失调的症状,能帮助人们及早的发现病情,从而做到早发现早治疗
下面来看看共济失调的症状
1.姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。
2.言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
3.肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前。
4.眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。

2018-11-16
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