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毛细血管扩张性共济失调综合症晚期有哪些症

2018-11-26 女 | 29岁
回答(6)
向TA提问 头像 魏帅帅 已帮助网友:1821

毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染、易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。

2018-11-26
向TA提问 头像 李小可 已帮助网友:1821

毛细血管扩张性共济失调症是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病.本病进展缓慢,有家族遗传史。临床表现:依据共济失调类型的不同分为:1.脊髓型:⑴Friedreich型共济失调,常染色体隐性遗传,青少年起病,初始行走不稳,渐出现后索损害的症状,(2)Romberg症(+),睁眼可以改善.继之脊髓小脑束受累,出现步基宽,蹒跚步态,定向性震颤和小脑性构音障碍.肢体肌张力降低,腱反射减低或消失,下肢沉重.部分病人可伴有弓形足,脊柱侧弯及其他畸形,个别病人可有心脏异常。遗传性痉挛性截瘫:常染色体显性或隐性遗传或性连遗传.儿童期起病,男性多见,主要为锥体束受损,多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫,剪刀状步态.无感觉障碍,上肢很少受累,可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。2.小脑型:⑴Marie型共济失调:常染色显性遗传,成年起病,自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍,言语常顿挫或暴发,可有锥体束征及欣快,智力减退。⑵橄榄小脑桥脑萎缩(OPCA):常染色体显性遗传,中年后起病,除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁,部分病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等,但无眼球震颤.3.脊髓小脑型:主要有共济失调-毛细血管扩张症.常染色体隐性遗传,婴儿期发病,小脑型共济失调,构音障碍,皮肤,血管扩张,多数伴有舞蹈样手足徐动,随年龄增长而明显.青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状,和病理反射阳性.可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染,晚期有肺部广泛纤维化,肺功能不全等。

2018-11-26
向TA提问 头像 何伟文 已帮助网友:2756

毛细血管扩张性共济失调是一组以共济失调,辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病.虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有步态不稳,行走摇摆,眼球震颤,发音不清及病情进展缓慢等共同特点.本病迄今病因不明,多数为遗传性.其病多累及小脑,脊髓及周围神经系统.现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法.有人还将针刺法与西医治疗作对照,结果明显以针刺为优.只要进一步积累病例,统一疗效标准和观察远期疗效,可以预见,针灸不失为本病值得开发的有效疗法之一。1,头针主穴:平衡区,感觉区,语言Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ区.配穴:额顶带(前1/4和后1/4),顶颞带,顶枕带.额顶带位置:神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带,将全带由前至后分为4等份.顶颞带位置:前顶穴至头维穴,向前后各旁开半寸的条带.顶枕带位置:自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带.2,体针取穴 主穴:分2组.1,百会,后顶,风府,巨骨,曲池,小海,外关,鱼际,犊鼻,阳陵泉,委中,足三里,三阴交;2,百会,脑户,大椎,风池,肩Yu,肩贞,肩髎,曲泽,足三里,委阳,太溪,昆仑,太冲.3,综合法主穴:分2组.1,平衡区,运动区;2,肩髃 ,曲池,足三里,环跳.配穴:分2组.1,视区,晕听区,足运感区;2,手三里,合谷,肾俞,髀关,阳陵泉,太冲,昆仑。

2018-11-26
向TA提问 头像 张瑶 已帮助网友:4112

你好,你目前的这种疾病比较罕见,你需要去北京301医院看医生。
建议你平时保持良好健康的生活方式,饮食上不要吃辛辣刺激性食物,要听从医生的建议,选择合适的治疗方式。
以上是对“毛细血管扩张性共济失调综合症晚期有哪些症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2018-11-26
向TA提问 头像 黄文飞 已帮助网友:3034

毛细血管扩张性共济失调的疾病不是常见病.共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调,眼,皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征.女孩发病较男孩多.其疾病久治不愈 和经常复发的病理机制主要表现以下几个方面:一是脑血管因出血或血栓,栓塞引起血液循环障碍,神 经组织受损;二是后遗症期因疾病久治不佳导致患者精神,心理失控,主要表现为肝气郁结和肝阳上亢 两种类型,如:急躁,易怒,固执,情绪低落,失眠或嗜睡,对事物反应失常等,传统古方和现有药物 偏重补气活血,忽略了对患者心理,情绪的调整.另外,传统理论认为:中风后患者大脑半球形成的缺 血半暗带内的脑细胞会处于无法恢复的坏死状态.因此,许多药物不具备脑细胞修复功能.经李广钦主 任研究表明,缺血半暗带内还存在着大量处于休眠状态或半休眠状态的脑细胞,通过合理治疗可以被重 新激活,并逐渐恢复正常脑功能.针对一般治疗药物缺陷与不足,李广钦主任研究出平肝熄风,疏通 平衡治疗新理论及系列药物.其强而持久的作用是:药剂吸收后直达脑血管及失常肢体,面部神经系 统,疏通梗塞血管,促进脑内血肿,水肿吸收,激活受损脑细胞,建立有效的侧肢循环,调理人体平衡 ,平肝熄风,疏通扶正,补气通络,健脑 。

2018-11-26
向TA提问 头像 张慧芝 已帮助网友:4011

毛细血管扩张性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病.由于病损部位不同,损害轻重程度不等,临床症状可有较大差异.脊髓型主要病变为脊髓后索及侧索,脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5~15岁隐袭起病,进展缓慢.最早症状为两下肢共济失调,走路不稳,步态蹒跚,容易跌倒,站立时两脚分得很宽,向两侧摇晃.小脑型表现有上肢意向性震颤,共济失调性步态及构音困难,亦可有躯干共济失调.下肢张力增高,形成共济失调-痉挛步态,可有腱反射亢进和病理反射.少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩.无骨骼畸形.遗传性痉挛截瘫主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪.早期症状为行走时双腿僵硬,不灵活,肌力减弱.由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态.膝,跟腱反射活跃,病理征阳性.感觉多无障碍.多数有弓形足.目前尚无特效疗法,除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素,胞二磷胆碱肌注,口服卵磷脂等.晚期患者应注意预防各种感染.弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等.本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命.少数患者卧床不起而残废。

2018-11-26
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