蕈样肉芽肿的症状有哪些?

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典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程，自红斑期，进入斑块期，最终发展至肿瘤期达数年到数十年。红斑期又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，此型进展较快，可数月或数年内进入斑块期，甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张，色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。瘙痒常为早期或惟一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。斑块期又名浸润期，常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加，往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可反复全身，也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹，亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润，这些特殊表现对诊断有意义。肿瘤期在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤。常常在陈旧浸润斑块的边缘或中央发生。肿瘤向表面突起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，基底浸润较宽。肿瘤迅速增大，数目增多。颜色为灰白、黄红、棕红色。肿瘤多见于面部、背部和四肢近端。完整的肿瘤一般无痛感。破溃者有剧痛。肿瘤破溃后留有萎缩性瘢痕，色素改变。此外可见毛发稀少，甲营养不良掌跖角化有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害。可见淋巴结肿大，此时往往内脏器官也有病变。几乎所有内脏器官均可受累。晚期病人可有贫血。

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蕈样肉芽肿的原因迄今不明，可能与遗传、病毒的侵入、职业和环境、免疫性疾病等引起的。它可分为三类：红斑期、斑块期、肿瘤期。由于MF具有浸润细胞的性质，大多数为T细胞。蕈样肉芽肿病因迄今不明，与下列因素有关：
①遗传：报告一家发病2人以上者已有6家，患者HLA-AW31及AW32的出现率较高。
②病毒：皮肤及淋巴组织活检证实有C型逆转病毒样颗粒，近年证明与HTLV有关。
③职业与环境：石油、化工、纺织、金属机械工人发病率高。
④免疫：一些观察倾向于MF开始为免疫性疾病。
发病机理：关于MF的本质，普遍同意Mf进入斑块期以后，特别是肿瘤期是肿瘤性疾病，是一种恶性淋巴瘤，其肿瘤细胞属于T细胞。但目前分歧的焦点仍在于：究竟MF细胞在此病一开始就有从恶性细胞株起源的肿瘤细胞，还是开始是免疫性刺激，而以后发展为肿瘤，尚无定论。关于MF的浸润细胞的性质，已证明大多数为T细胞，通常80%～90%显示为T辅助(诱导)细胞，而仅10%～20%是属T抑制(细胞毒)细胞。此外MF的浸润细胞中尚发现很多CDla阳性细胞，目前认为多半是朗格汉斯细胞，可以多达10%，其机理尚待进一步研究;围内研究报告提出，在MF肿瘤期病变中，一部分CDla阳性细胞属于不成熟淋巴细胞。