MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象,Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞,像接触性皮炎一样,导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用,从而形成Pautrier微脓肿灶健康搜索。此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷,使一种尚未证实的抗原持续存在,并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记,T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southernblottinganalysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显,但在硬结性斑块进展为肿瘤期时则可查到。此外病毒感染亦被涉及有报告在315例MF患者中,发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
治疗方法:
1.生物反应改变剂α干扰素对MF治疗有效率约60%,19%可完全缓解。可有发热、寒战白细胞减少和抑郁等毒副作用。干扰素疗法可与维A酸疗法联合应用。
2.维A酸类维A酸(异维甲酸)和阿维A酯(依曲替酯)治疗MF44%有效开始剂量1mg/(kg·d)健康搜索,根据患者耐受剂量可增至3mg/(kg·d)。维A酸类对IB(T2)患者,Ⅲ期患者有效。对Ⅳ期患者可减轻症状。Targretin为一种合成性维A酸,能与RXR受体优先结合,引起许多肿瘤细胞凋亡,对MF亦有效。
治疗的目的包括清除皮损,以提高生活质量,延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”,或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
1.化学治疗
对化学治疗相当抵抗,缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者,常用的药物有氨甲喋呤、吉西他滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等,最常用的是氨甲喋呤。
2.生物调节治疗
包括干扰素、维A酸类药物、RXR选择性维A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等。
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您好,根据您的描述的情况,该病治疗的目的包括清除皮损,以提高生活质量,延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”,或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节剂等的治疗。
2018-11-08蕈样肉芽肿(mycosisfungoides健康搜索,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展成肿瘤晚期可累及淋巴结合内脏。
治疗方法:
以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA,ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者健康搜索系统性化疗,维A类,光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。
1.局部皮质类固醇激素疗法早期(斑片期T1和T2)可用高强皮质类固醇乳剂外用T1患者完全缓解为63%,总有效率为94%。T2患者完全缓解率仅25%,总有效率为82%。治疗停止后易复发
2.局部氮芥疗法100mg氮芥溶于60ml自来水中外用全身(阴部除外),每天1次应用数月。80%ⅠA患者,68%ⅠB患者,61%ⅡA患者,49%ⅡB患者60%Ⅲ期患者显效。约10%患者可获得长期缓解8年以上主要副作用为皮肤过敏;应用软膏基质可减轻反应,但疗效较水剂差。治疗停止后至少1/2患者复发,再治疗仍有效。