MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象,Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞,像接触性皮炎一样,导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用,从而形成Pautrier微脓肿灶健康搜索。此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷,使一种尚未证实的抗原持续存在,并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
1.放射疗法全身电子束治疗,剂量超过3000Gy对MF的治疗很有效。分期T1患者98%可完全缓解;T27l%;T336%;T464%。T1患者50%可长期缓解;T2患者20%可长期缓解。红皮病型耐受性差。常见副作用为红斑,水肿损害加重,秃发和甲脱落。
2.生物反应改变剂α干扰素对MF治疗有效率约60%,19%可完全缓解。可有发热、寒战白细胞减少和抑郁等毒副作用。干扰素疗法可与维A酸疗法联合应用。
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蕈样真菌病(mycosisfungoides健康搜索,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展成肿瘤晚期可累及淋巴结合内脏。
1.维A酸类维A酸(异维甲酸)和阿维A酯(依曲替酯)治疗MF44%有效开始剂量1mg/(kg?d)健康搜索,根据患者耐受剂量可增至3mg/(kg?d)。维A酸类对IB(T2)患者,Ⅲ期患者有效。对Ⅳ期患者可减轻症状。Targretin为一种合成性维A酸,能与RXR受体优先结合,引起许多肿瘤细胞凋亡,对MF亦有效。
2.系统性化疗系统性化疗用于晚期MF治疗,常用单鶒一制剂。氨甲蝶呤5~125mg/周,对T3患者治疗有效。41%的患者可达完全缓解,17%患者部分缓解,总有效率为58%。平均存活率为8.4年69%患者可存活5年。环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱和泼尼松龙(CHOP)联合化疗可用于晚期患者。
3.熔毒疗法DAB389IL-2为融合白喉毒素于白介素-2的重组体。此制剂可选择性地与表达白介素-2受体的细胞接合导致该细胞死亡。该制剂治疗表达白介素-2受体的MF病例,有效率为37%,其中完全缓解者为14%。副作用为发热、寒战低血压、恶心和呕吐。大剂量应用时可引起血管渗漏综合征(vascular-leaksyndrome)。
大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤,但来愈来愈多健康搜索的人认为本病开始时为一免疫性疾病,以后才发展为淋巴瘤。
1、以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA,ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者健康搜索系统性化疗,维A类,光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。
2、局部皮质类固醇激素疗法早期(斑片期T1和T2)可用高强皮质类固醇乳剂外用T1患者完全缓解为63%,总有效率为94%。T2患者完全缓解率仅25%,总有效率为82%。治疗停止后易复发。