原发性肺动脉高压

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体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现,主要有心浊音界向左侧扩大,胸骨左下缘可们及抬举性搏动,肺动脉瓣区第二心音增强并分裂,有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音,颈静脉处可见大的心房收缩波,出现右心衰竭时,有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等,胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律,可有第四心音,

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有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5~1.75倍.对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟.