问题描述： 患者年龄:一岁半.身体抵抗能力较差,小便较少,左胸骨高肺炎.先天性房间隔缺损,肺动脉高压.原发性肺动脉高压怎么办?
高血压病是指在静息状态下动脉收缩压和/或舒张压增高(>=140/90mmHg),常伴有脂肪和糖代谢紊乱以及心,脑,肾和视网膜等器官功能性或器质性改变,以器官重塑为特征的全身性疾病.临床上,应用降压药物治疗原发性高血压需长期服药.因此,宜选用降压作用温和,缓慢,持久,副作用少,病人易于掌握而使用方便的口服降压药（如氢氯噻嗪,利血平,复方降压片等）作为基础降压药,再按不同病期选用其他降压药物.
2018-10-28其病因可能是多方面的,先天性的肺小动脉病变是其中之一.此时肌型肺小动脉内膜增厚,有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出,有的形成血管球结构；弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化,内弹力膜均断裂.上述变化引起肺动脉压增高,右心室排血受阻,右心室压力增高,右心室肥大.对原发性肺动脉高压可以进行单侧或双侧肺移植的手术
2018-10-28有些原发性肺动脉高压病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5~1.75倍.
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