遗传性干瘪红细胞增多症饮食方案

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外周血中不易发现口形红细胞(湿血膜中易见口形红细胞),但可见到靶形红细胞、干燥红细胞和棘突红细胞,某些细胞血红蛋白在细胞外周疏松区聚集,细胞干燥的机制尚不清楚,现有的研究证实有细胞内K 的丢失不伴有Na 的成比例摄取使胞内离子浓度和水分均降低,2.3-DPG减少,除了膜相关的甘油-3-磷酸脱氢酶增加限制了区带3蛋白外,膜脂质蛋白分析未见异常,Lux和Becker将其归为中间体综合征,患者的特点为外周血中可有口形红细胞、靶形红细胞,渗透脆性可正常或轻度升高,Na 、K 通透性增加,但胞内阳离子浓度和红细胞体积可正常或轻度降低,有报道这些细胞谷胱甘肽含量低于正常,也有个例报道这种红细胞在体外5℃时溶解,因此称之为冷水细胞综合征,

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遗传性干燥细胞增多症和中间体综合征 该病表现为红细胞脱水、渗透脆性降低的常染色体显性遗传性溶血性贫血,患者有中、重度溶血,MCHC升高,