遗传性干瘪红细胞增多症饮食指南

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口形红细胞变形性差,常被滞留于脾窦,在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏和ATP生成不足,从而使红细胞对钠离子的通透性进一步增加,因此红细胞在脾脏中大量破坏,

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引起红细胞膜上述离子通透性改变的分子病变尚不完全明了,最近发现,部分病人存在7.2b蛋白的减少或缺乏,而许多病人的带7蛋白和 cDNA却正常,7.2b蛋白的部分或完全缺乏是原发性或继发性改变尚不清楚,