苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途中的酶缺陷,是苯丙氨酸不能转换为酪氨酸,使本丙氨酸及其酮酸从尿中大量排出.临床表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.这种病是不能治愈的.建议予以治疗智力一般不会受损的.
治疗上予以低苯丙氨酸饮食,多于婴儿予以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿时候应以淀粉,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.饮食控制至少要到青春期以后.
苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求,由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中,因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素:糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;宜采用低苯丙氨酸饮食。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出. 诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.
低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.
苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.
以上是对“苯丙酮尿症饮食疗法有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢障碍性病变,主要表现为智力低下,发育迟缓皮肤,毛发颜色变浅,尿液有有霉臭或鼠尿的气味,确诊后治疗越早,对孩子的影响也就越小,孩子确诊后,主要是控制孩子的饮食,如孩子以米粉机奶糕为主食,随着孩子年冷增加,可以选用大米,小米,大白菜,土豆机菠菜,以上食物苯丙氨酸含量较少,饮食治疗期间也需要检查苯丙氨酸浓度,一般持续治疗到孩子4-6岁,孩子可以恢复正常饮食。
以上是治疗苯丙酮尿症的原则,孩子的情况需要按医嘱科学饮食,孩子可以逐步回复正常发育,没有特效治疗药物,
小儿苯丙酮尿症吃哪些对身体好?
1.婴儿哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白,若用牛奶,每日不宜超过250克,另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。
2、可食用的油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。
3、吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素。如茄子、葱头、柿子、白菜、圆白菜、油菜等。
4、供给足够的脂肪和碳水化合物,以保证机体热量的需要。可选用麦淀粉、团粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉条、粉皮、凉粉、南瓜、藕、胡萝卜、山药等。因这类食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饥。
饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。