苯丙酮尿症饮食治疗方案有哪些?

向TA提问 王涛 已帮助网友：4421

苯丙酮尿症孩子与普通孩子饮食不同，在于控制苯丙氨酸摄入量而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗，因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食，饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15～30毫克计算，蛋白质总量为每日每千克体重2～4克。
其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样，苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品，购买就行了，由于任何食物蛋白质豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此高苯丙氨酸主食类食品禁止使用，即便是低苯丙氨酸主食类食品也不能过量食用。
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以低蛋白食物为主.

向TA提问 张莉莉 已帮助网友：4261

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.
本病属常染色体隐性遗传.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.低苯丙氨酸饮食，主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.
初诊的患儿由医生,营养师为其制定食谱,有一定文化程度的家长应自己学会制定食谱.根据年龄,体重参照建议摄入量，计算出每天应摄入的蛋白质、苯丙氨酸及热能的需要量.总蛋白质摄入量中,其绝大部分应来源于特殊营养食品,小部分来源于天然蛋白质.
患儿同样提倡母乳喂养.母乳是营养最全面的食品,且苯丙氨酸含量最较低(每100ml母乳约含苯丙氨酸36mg),因此要采用母乳与特殊奶粉混合喂养.
以上是对“苯丙酮尿症饮食治疗方案有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

向TA提问 王志强 已帮助网友：3053

预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
不要吃肥肉，饮食中适量控制糖份。
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。
请问吃了什么药

向TA提问 曾晓锋 已帮助网友：1821

苯丙酮尿症的饮食治疗原则，既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下;4～5岁时才开始饮食治疗，则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。
新生儿随着年龄的增大，苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少，需要代谢清除的量则逐渐增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少。一般2个月新生儿苯丙氨酸摄入量为50～70mg/(kg·d);3～6个月40mg/(kg·d);2岁25～30mg/(kg·d);4岁以上10～30mg/(kg·d)。
因为家长和孩子生活在一起,比医生,营养师更了解孩子的饮食习惯和各方面的情况.对学龄儿童应教会自己计算食谱,养成积极主动控制饮食的良好习惯.