苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.必需控制天然蛋白质的摄入,而以低或无氨酸奶粉的形式补充蛋白质,同时,配以天然食品补充机体所需的最小量的PA和其他营养素,保证足够的热量.PA是人体的必需氨基酸,治疗中,既要限制PA的摄入量,防止PA及其代谢产物的异常蓄积,又要满足机体需要,保证患儿的正常发育.
2018-11-30
苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸，苯丙氨酸羟化酶发挥作用需要四氢生物喋呤作为辅酶才能达到更好的效果。苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏，均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，引起脑损伤而发病。
苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚，大部分患儿有智力、运动和语言发育落后，若能够在症状出现之前进行诊断和治疗，即通过新生儿疾病筛查诊断的苯丙酮尿症患儿，诊断后及时治疗，近90%患儿智力可达到正常，只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重，血苯丙氨酸浓度控制不理想，仍可导致智力下降。要吃低苯丙酮的特制食物。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少,一般会在3-6个月的时候出现症状.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.
1、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.饮食控制至少需持续到青春期以后.
2、BH4,5—羟色胺和L—DOPA，主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物.
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你好，苯丙酮尿症患者宜吃无苯丙氨酸的食物；宜吃低蛋白质的食物；宜吃高维生素的食物。
建议苯丙酮尿症患者平时生活中要忌吃含有蛋白质的食物；忌吃含有苯丙氨酸的食物的。
苯丙酮尿症为一种先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属于常染色体隐性遗传。临床表现多为智力低下，惊厥发作，皮肤毛发颜色变浅等。智力低下是本病最突出的特点。尿有“霉臭”或“鼠尿”样气味，与尿中存在苯乙酸有关。诊断可通过尿三氯化铁试验、血清苯丙氨酸浓度测定和丙氨酸耐量试验，新生儿可通过枯草杆菌细菌抑制试验来筛查。应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。积极补充氨基酸类食物。对到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。必要时应该使用一些药物进行治疗与控制。
2018-11-30