这是一种常见的代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.
属常染色体隐性遗传。如果现在已经确诊,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好。主食应用高蛋白食物、饮料、水果、油腻食物以及干硬、难消化食物。日常饮食中，患者应禁吃油腻、燥热、难消化的食物，以免肠胃“疲劳”。建议你尽快带孩子到医院在医生的指导下喂养孩子,治的越早对孩子的的智力影响。
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种。苯丙酮尿症的患儿出生时是正常的，通常在3~6个月时开始出现症状，1岁时症状明显，表现为：
1、神经系统智能发育落后最为突出；
2、皮肤头发由黑变黄，皮肤白皙，皮肤湿疹较常见；
3、体味由于尿液和汗液中排出较多苯乙酸，可有明显鼠尿臭味。苯丙酮患者的主食应该以低苯丙氨酸的食物为主，如淀粉类和水果等。
未经治疗的患儿3～4个月后会出现智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有湿疹。应该以土豆、马铃薯等食物为主，低苯丙酮饮食。
以上是对“苯丙酮尿症孩子的主食有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
你好，苯丙酮尿症的症状和体征除智能低下外大部分是可逆的。癫痫可以控制，脑电图异常可以恢复，毛发色素可以加深，身体气味可以消失。
不要吃肥肉，饮食中适量控制糖份。治疗目的在于减少体液中苯丙氨酸及代谢产物含量，防止或减轻脑损害。提倡母乳喂养。
苯丙酮尿症一般来说为了满足生长发育的需要，在每日所必须的蛋白质里80%要靠人工制作的。特殊营养食物供给此类食物有：无（或者低）苯丙氨酸营养粉、奶粉、蛋白粉；苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食物比如：
主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等因米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说也属于高苯丙氨酸食物；对于其余的20%的蛋白质可以采用天然来源的蛋白质要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类它们的蛋白质里必须氨基酸的含量更适合于人类利用；饮食治疗后的浓度监测第一个月应每周复查1~2次以后每月一次。
苯丙酮尿症的患者，应立即开始治疗，即限制新生儿的食物中苯丙氨酸含量。据报道，生后立即治疗者，患儿即能正常发育，智力基本正常。如果等到五、六岁，小儿的大脑已经发生损害，再治疗就难以收到效果了。