脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的安排主要类型特征为中年发病常染色体显性遗传和共济失调是幸亏由于相应的基因外显子CAG拷贝数异常扩增产生多聚谷氨酰胺所致主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
对症治疗药物:尽管SCA的致病基因各异,但在病变中均累及脊髓和小脑,引起共济失调等表型,且绝大多数类型致病机制未明,因此目前的治疗主要为对症治疗,可帮助病人建立自信,改善症状,在一定程度上延缓病程进展。
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脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要今年类型特征为中年发病常染色体显性遗传和共济失调是由于最后相应的基因外显子CAG拷贝数异常扩增产生多聚谷氨酰胺所致。
治疗方法:
目前尚无特效治疗,对症治疗可缓解症状。左旋多巴可缓解肌肉强直及其他帕金森症状,氯苯氨丁酸可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调,再通过理疗、康复训练,从而使患者尽可能维持最高的生活自理能力。
脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型,包括SCA1-21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征,并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重(遗传早现)Harding根据是否伴眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性分为三型:ADCAI型、Ⅱ型和Ⅲ型,为病人及家系的临床和基因诊断提供了线索,SCA发病与种族有关,SCA1-2在意大利、英国多见,SCA3常见于中国、德国和葡萄牙。
脊髓小脑性共济失调的治疗迄今尚无特殊治疗,对症治疗可缓解症状,左旋多巴科缓解强直及其他帕金森症状,氯苯胺丁酸可减轻痉挛,金刚烷胺改善共济失调,毒扁豆碱或胞二磷胆碱可减轻走路摇晃、眼睑震颤等,共济失调伴肌阵挛首选氯硝安定,可试用神经营养药。手术治疗可行事丘毁损术。理疗、康复及功能锻炼可有裨益。