中间型地贫

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输血可引起不良反应.由输血途径发生的传染病为输血合并症.
（一）发热反应:发热,寒战,体温升高1℃以上.常见致热原有:细菌性热源,药物杂质等.因采用无热原技术配制血液器具,致热原引起的输血发热反应率已显著降低；多次接受输血（血浆）或妊娠,受血者血中产生白细胞,血小板抗体及淋巴细胞毒抗体免疫球蛋白和结合珠蛋白等,激发产生同种抗体而引起发热；此外,早期,轻症溶血性输血反应和细菌污染性输血反应,亦可出现发热.
治疗和预防:病状发展,须停止输血,保持静脉输液；反应较重者,将剩余血送输血科（血库）和检验科检验；注意保暖,解热,镇静,口服阿司匹林,安定等,高热给予物理降温；密切观察病情变化,定时测体温,血压；反复发生输血发热者,最好输少白细胞红细胞或洗涤红细胞,或经白细胞过滤器输血；HLA抗体的患者,筛选献血者,用HLA同型输血.
（二）过敏反应:输血数分钟后或输血后发生:①轻度有皮肤骚痒,红斑,荨麻疹,血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛；②重度见喉头水肿,呼吸困难,哮喘,发绀,更严重者出现过敏性休克；可伴发热,寒战,恶心,呕吐,腹泻,腹痛等；③IgA缺乏者如有抗体IgA,仅输入4～8ml血液,即产生严重的过敏性休克；抗IgA弱,仅发生寻麻疹.

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轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.
1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.
红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症 ,故应同时给予铁鳌合剂治疗.
3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日 25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日.