小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症临床表现

1.感染
随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现,胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻,扁桃体、皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命,因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡,
2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病
扁桃体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现,自身抗体的出现与血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退和关节炎有关,
3.肿瘤
淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%；肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其他原发性免疫缺陷病,
临床反复严重感染的特点,加之血清IgM增高和IgG、IgA降低,以及外周血象的相应改变等可确诊,

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X-连锁高免疫球蛋白M血症（XHIM）为一较罕见的原发性免疫缺陷病,该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高,