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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症

2018-09-21 女 | 1岁
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向TA提问 头像 吴名波 已帮助网友:3632

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症患者骨髓中存在前B细胞,而末梢血及淋巴结中几乎见不到浆细胞及成熟B淋巴细胞,偶在末梢血中可见未成熟B细胞及前B细胞,病儿胸腺组织及细胞免疫功能均正常,考虑本症存在B细胞系统的固有分化异常,即前B细胞发育至成熟B细胞的分化阶段中存在障碍,结果导致所有各类Ig的合成不足,对很多抗原不能产生特异抗体反应,

2018-09-21
向TA提问 头像 wangwen 已帮助网友:2477

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 病仅见于男孩,约有近半数病儿可询问到家族史,由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状,随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状,

2018-09-21
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