经典型苯丙酮尿症有哪些饮食禁忌?

苯丙酮尿症早期可有神经行为异常,如兴奋不安,多动或嗜睡,萎靡,少数呈现肌张力增高,腱反射亢进,出现惊厥（约25％）,继之智能发育落后日渐明显,80％有脑电图异常.BH4缺乏型的神经系统症状出现较早且较严重,常见肌张力减低,嗜睡,惊厥。因黑色素合成不足,在生后数月毛发,皮肤和虹膜色泽变浅.皮肤干燥,有的常伴湿疹。诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。注意以下几点：
1.忌油腻及高动物脂肪食物。
2.忌暴饮暴食，饮食过饱.
3.忌烟，酒及辛辣刺激性食物.
4.忌霉变，油煎，烟熏，腌制食物.
5.忌坚硬，粘滞不易消化食物。

苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,故新生儿即有高苯丙氨酸血症,因未进食,血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现.如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选,随着喂食的时间延长,血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高,临床症状才渐渐表现出来.苯丙酮尿症的主要临床表现：
1.生长发育迟缓，除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓.
2.神经精神表现，由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻.肌张力增高,反射亢进.常有兴奋不安,多动和异常行为.
3.皮肤毛发表现，皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症.由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色.忌食烟酒辛辣刺激性强的食物。
苯丙酮尿症是一种遗传性的代谢疾病，目前还并没有什么特效药的，主要是通过饮食的控制来预防并发症的发生。对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。必要时应该使用一些药物进行治疗与控制.

苯丙酮尿症是一种代谢性遗传性疾病。如果不加治疗，会引起智力迟钝。幸运的是，目前通过常规的新生儿筛查，几乎所有的患者都可以被早期诊断并加以治疗，确保智力发育正常。对于患者，则应注意：
1.调整心态，注意休息，避免过度焦虑与劳累；
2.戒烟戒酒，饮食规律，不宜过量；
3.避免食用刺激性食物，如咖啡、浓茶、辣椒等；
4.忌食过甜及过酸的食物及水果，如巧克力、冰淇凌、苹果及桔子；
5.忌食易胀气的食物，如淀粉含量较高的红薯，藕，土豆等。

苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸，苯丙氨酸羟化酶发挥作用需要四氢生物喋呤作为辅酶才能达到更好的效果。苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏，均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，引起脑损伤而发病。饮食禁忌有：
1.忌暴饮暴食、油腻食物，忌盐腌、烟熏、火烤和油炸的食物，尤其是烤糊焦化了食物。
2.要忌烟、酒、辣椒等辛辣刺激性食物。
3.忌霉变、腌醋食物，忌多骨剌、粗糙坚硬、粘滞不易消化及含粗纤维食物。
4.忌味重、过酸、过甜、过咸、过冷食物。
以上是对“经典型苯丙酮尿症有哪些饮食禁忌？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养
严格限制蛋白质饮食，还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求，需要营养医师制定食谱，进行严密随访。
请问吃了什么药

苯丙酮尿症患者和普通人饮食不同，在于控制苯丙氨酸摄入量，而苯丙氨酸存在于蛋白质中动、植物蛋白中都含有，因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白饮食。其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通人一样，苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品，购买就行了。
还要注意蔬菜类的豆类：如豆角、云豆等不能吃其它能吃的很多如：粉条、粉丝、麦芽糖、各种水果等。禁忌烟酒和粗糙、过热、刺激性的食物。吃新鲜蔬菜水果，其中含有丰富的维生素、矿物质和膳食纤维，深色蔬菜中维生素含量超过浅色蔬菜。身体必需的膳食纤维除了谷物，主要来自蔬菜和水果，同时还可促进鱼、肉、蛋等食物中蛋白质的消化吸收。饮食治疗期间，一定要认真监测血苯丙氨酸浓度新制定。和新调整的食谱应在食用后5天7天l0天测定血苯丙氨酸浓度。以便确定食谱是否适用。血苯丙氨酸浓度要控制在理想范围。但是不能低于2mg/dl(120mmol/L).因为低于2mg/dl(120mmol/L)时说明体内缺乏苯丙氨酸。