法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡
以上是对“法乐氏四联症根治术是什么”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存,约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作即青紫加重呼吸增快困难严重甚至晕颁是最明显症状。心
前区可有杂音管末闭(5%—10%)、肺动脉瓣狭窄(5%—8%)等占了先天性心脏病的60%左右对于以上列举的心血管畸形目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外且术后可与正常人一样生活工作。
复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中但占先天性心脏病10%的法乐氏四联症目前手术成功率在95%以上,其他复杂型如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果
减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况以利将来完成根治手术的必择之术如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率
法洛四联症的治疗
临床上手术治疗有以下几种方法:
1.四联症矫正术
仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。