问题描述：急性发作时产生皮肤光敏症状,暴露部位的大小疱疹,皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛,出现黄疸,在青春晚期发病,急性发作常由药物诱发,遗传性粪卟啉病要怎么治疗啊?
本病为粪卟啉原氧化酶缺陷,多数患者酶活性降低至50%左右,无症状,纯合子酶活性往往在2%以下, 临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉,因此血红素生成减少,对ALA合成酶反馈抑制降低,使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积,
2017-06-121.去除诱因避免饮酒,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物,2.支持治疗急性发作期10%葡萄糖静滴,并纠正电解质紊乱,口服大量维生素B、维生素C及维生素E,3.对症治疗腹痛可用吗啡,4.血红素治疗能迅速有效控制中、重度急性发作,治疗反应在48h内,可使临床症状改善,血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低,
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