遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食指南

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在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC),基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择,这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血,虽然FⅦ的半衰期只有4～6h,但是,每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要,即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术,维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果,

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替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法一般轻微出血不需要治疗外伤后严重出血手术后出血均需替代治疗 FⅪ半衰期约52h因而隔天输注1次即能维持血浆水平 FⅪ弥散率低容易提高血浆水平国内尚无浓缩 FⅪ 制剂可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆也可用已去除冷沉淀的上清血浆血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ 因而不适用一般给予 5～20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%～50%,达到有效止血水平外科手术正常止血所需确切 FⅪ水平并不清楚一般认为应达到或超过50%手术前输注30ml/kg 新鲜血浆可达到此水平术后每天5ml/kg 或隔天10ml/kg 新鲜血浆直至伤口愈合国外已有浓缩 FⅪ制剂治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等 　　输注血制品后产生 FⅪ 抑制物(同种抗体)的病例出血严重血浆替代治疗止血无效用激活的凝血酶原复合物可能有效