遗传性凝血因子Ⅹ缺乏饮食指南

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替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法,一般轻微出血不需要治疗,外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗,FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平,FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平,国内尚无浓缩FⅪ制剂,可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可用已去除冷沉淀的上清血浆,血库全血在1周内损失约80%的FⅪ,因而不适用,一般每kg体重给予5～20ml血浆可使FⅪ水平上升到25%～50%,达到有效止血水平,外科手术正常止血所需确切FⅪ水平并不清楚,一般认为应达到或超过50%,手术前输注30ml/kg新鲜血浆可达到此水平,术后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鲜血浆直至伤口愈合,国外已有浓缩FⅪ制剂,治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等,输注血制品后产生FⅪ抑制物(同种抗体)的病例出血严重,血浆替代治疗止血无效,用激活的凝血酶原复合物可能有效, 　

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凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同,例如,在FⅩ Roma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%～50%)大得多,具有这种突变的患者具有出血素质在其他病例中也可以发现仅PT延长,而APTT正常,或是APTT延长,而PT正常,严重缺乏FⅩ的患者出血时间也可能延长,但是,是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚,蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒时间检查在多数患者中延长,对FⅩ活性和抗原,以及基因学的检查是明确遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的,