先天性主动脉瓣狭窄

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先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%,仅次于主动脉瓣狭窄,它有两种常见的类型:①局限型动脉瓣下狭窄,又包括隔膜样瓣下狭窄,是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄,和纤维肌隔样瓣下狭窄（纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄）,②弥漫型主动脉瓣下狭窄,是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄,又称为隧道性瓣下狭窄,本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形,合并主动脉瓣狭窄最多见,占50%～60%,

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手术治疗治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄,降低跨瓣压力阶差.常采用的手术方法有:经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术.能即刻减小跨瓣压差,增加心排血量和改善症状.适应症为:儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄；不能耐受手术者；重度狭窄危及生命；明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡.