系统性硬化症有什么症状

向TA提问 熊平安 已帮助网友：3558

病变多变，且不能预料，通常呈缓慢发展。局限型预后一般较好，弥漫型(尤其是年长者)由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡，故预后较差。Cannon等报道有肾损害者10年内的病死率为60%，不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST综合征患者，可长期局限而不发展，预后良好。
临床表现
①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
折叠食管功能
①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
折叠肺功能
①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
折叠实验室检查
：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
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向TA提问 高锡云 已帮助网友：3368

多发性硬化源于脱髓鞘疾病可以治愈，但非激素能愈，激素并不治病，是激发人体最佳抗病替能的药物，经它治疗淹盖病情，病毒替伏，大量的激素使用会导致免疫更为低下，加之本身的神经功能不全偶遇病毒或炎症病情就会复发再度的严重损伤脊髓，若失治或延误治疗则会继发更严重的多发性硬化灶，反复的复发病毒会侵袭整个脑部和脊髓导致瘫痪并危机生命.系统性硬化症是发生在中枢神经系统的一种自身免疫性疾病,复发率高,致残率高.其主要病理变化是免疫活性细胞浸润,分泌炎性细胞因子,导致神经纤维的髓鞘脱失,神经生长因子可以刺激脑炎小鼠的神经干细胞生长和分化,促进少突胶质细胞增生,分化,再生,促进髓鞘组织修复,可以发挥抗炎作用和降低小鼠患病的严重程度.

向TA提问 唐建兵 已帮助网友：4223

对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA-Ⅱ(人类白细胞抗原-Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

向TA提问 廖元兴 已帮助网友：1820

硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3-4倍。任何年龄均可发病，以30-50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

向TA提问 吴名波 已帮助网友：3632

系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫玻
系统性硬化症常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏蹭，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。Cannon等报道，硬皮查肾损害者10年内病死率为60%，不伴肾损害者仅为10%。CREST综合征患者，蹭可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。系统性硬化病导致肺纤维化的治疗,早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应,也可同时静脉用药或口服环磷酰胺,连续两年,可能有助于改善肺功能和肺间质病变；肺动脉高压早期以钙拮抗剂如硝苯地平及降压药合用,有助于降低肺动脉压.近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1治疗,有一定疗效.经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植治疗已用于临床.
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向TA提问 胡世春 已帮助网友：2400

你好，系统性硬化症，是容易出现皮肤的症状的，以及其它的症状，如脏器伤害、关节痛、肌肉痛、乏力等。
此类疾病早期治疗效果较好的。一般是选择激素类药物的治疗。以及中药的治疗。免疫制剂的治疗。并需要保养，避免上火。清淡饮食。

向TA提问 谢武龙 已帮助网友：3295

本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。
一般治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂：
总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/日，连用数周，渐减至维持量10~15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明，干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注，干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。
折叠青霉胺(D~penicillamine)：
在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。一般2~4周增加0.125/日，根据病情可酌用至0.75~1/日。用药6~12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1~3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。