小儿非内脂性网状内皮增殖综合征注意什么

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非内脂性网状内皮增殖综合征即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuller-Christian综合征、Christian综合征等,本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变,临床表现1.颅骨缺损出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变侵穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为脓肿,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动,X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌骨受累较多见,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损,2.眼球突出约1/3病人出现眼球突出,常发生于两侧,但一侧较为明显,由于眶骨受累,侵犯眶后脂肪组织所致,3.多饮、多尿有半数病人表现烦渴多饮、多尿,生长发育障碍,多因神经垂体视丘下部发生浸润性病变或因蝶鞍破坏压迫垂体所致,以上三联征不一定同时出现,或在病程中只见其中之一或二,尤其是早期病例更是如此,4.肝脾淋巴结肿大患儿有发热,肝脾淋巴结肿大,贫血程度一般较轻,5.皮疹皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹,头皮上有时见黄色痂皮,6.呼吸系统肺部受累时可有咳嗽、气喘等呼吸道症状,肺野可见纤维化网状阴影,

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目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈,可采用低脂与低胆固醇饮食,有尿崩症者用垂体后叶素治疗可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3～5U,年长儿5～10U,每天或隔天1次,肌内注射,近年来采用肾上腺皮质激素,多种抗癌药物、放射及抗生素治疗,激素能改善症状,对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少导致的出血等可能暂时缓解,抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素（柔毛霉素）等单独或与激素联合治疗有一定疗效,放射治疗可以阻止病灶扩散,促使病变纤维化,适用于局部治疗,一般骨骼缺损需3～4个月后修复,出现尿崩的患儿,早期应用头部放疗,可使症状减轻或完全消失,尿崩时间较久的患者,放射治疗虽可使局部病变消失,但尿崩持续；抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义,而对本病的基本病变作用不大,