问题描述：饮水量大,烦渴,左手不能抬起,左肩部肿大成包,哭闹,左肩胛骨呈溶骨情破坏,见少许不规则骨质影,左肱骨中上段及左锁骨骨质连续完整,未见明显破坏；额骨右侧可见片状病损区； 10月18日省人民医院:CT检查左肩胛骨及颅骨多发骨质溶解,鞍上见小结节灶,下丘脑占位可能,MRI检查报告:右侧额、颞部（以额部为主）、眼眶外上部、右侧乳突区及左侧枕部异常信号病灶,CT片上述区域为大片骨质缺损,结合下丘脑病灶及临床上尿崩症表现,考虑韩-薛-柯氏病,
目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈,饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩症者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3～5U,年长儿5～10U,每天或隔天1次,肌内注射,近年来采用肾上腺皮质激素,多种抗癌药物,放射及抗生素治疗,激素能改善症状,对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解,抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效,放射治疗可以阻止病灶扩散,促使病变纤维化,适用于局部治疗,剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600伦琴),一般骨骼缺损需3～4个月后修复,出现尿崩的患儿,早期应用头部放疗,可使症状减轻或完全消失,尿崩时间较久的患者,放射治疗虽可使局部病变消失,但尿崩持续;抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义,而对本病的基本病变作用不大,
2018-09-27小儿非内脂性网状内皮增殖综合征目前尚无有效方法有少数可自然缓解甚至自愈饮食方面可采用低脂与低胆固醇有尿崩症者可用垂体后叶素治疗可改善症状
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