肝豆状核变性伴发的精神障碍的中医治疗

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精神药物在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止,饮食疗法每天食物中含铜量不应大于1mg,不宜进食含铜量高的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等,

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治疗本病是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好,因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出,1.驱铜治疗尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除,(1)青霉胺:是目前最常用的药物,应长期服用,20～30mg/(kg·d),分3～4次于饭前半小时口服,用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等,长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等,应并服维生素B620mg,3次/d,(2)曲恩汀(三乙撑四胺)0.2～0.4g,3次/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏,