妊娠合并自身免疫性溶血性贫血注意什么

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自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血,自身免疫性溶血性贫血不常见,Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道,异常抗体产生的原因现在仍不清楚,贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%),无活力抗体或结合抗体引起,这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类,后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素,在许多病例,最初视为原发性,以后发现是由潜在性疾病引起,患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性,其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG,支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体,

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1.病因治疗积极寻找原发病因,治疗原发病,2.糖皮质激素为治疗本病的首选要物,其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体,降低抗体与红细胞的亲和力,抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用,妊娠期与非妊娠期同样有效,多数学者认为孕早期最好不用,妊娠中期慎用,妊娠最后3个月对胎儿影响较小,开始剂量要足,减量不宜太快,维持时间要长,以泼尼松为例,用量为1～1.5mg/(kg·d),分3～4次口服,临床症状先缓解,约1周后红细胞迅速上升,如治疗3周无效,需及时更换其他治疗方法,如果有效,溶血停止,红细胞恢复正常后,逐渐缓慢减少剂量,每天服量每周减少10～15mg,待每天量达30mg后,每周或每2周再减少天服量5mg,至每天量15mg后,每2周减少天服量2.5mg,小剂量激素(5～10mg/d)至少维持3～6个月,82%的患者可获得早期全部或部分缓解,但仅有13%～16%的患者可获得停用激素后长期缓解,如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解,应考虑改用其他疗法,