妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的中医治疗

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自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血,自身免疫性溶血性贫血不常见,Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道,异常抗体产生的原因现在仍不清楚,贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%),无活力抗体或结合抗体引起,这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类,后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素,在许多病例,最初视为原发性,以后发现是由潜在性疾病引起,患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性,其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG,支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体,患本病的妇女在妊娠期溶血可加重,糖皮质激素治疗有效,用泼尼松1mg/(kg·d),如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正,

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1.病因治疗积极寻找原发病因,治疗原发病,2.糖皮质激素为治疗本病的首选要物,其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体,降低抗体与红细胞的亲和力,抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用,妊娠期与非妊娠期同样有效,多数学者认为孕早期最好不用,妊娠中期慎用,妊娠最后3个月对胎儿影响较小,开始剂量要足,减量不宜太快,维持时间要长,以泼尼松为例,用量为1～1.5mg/(kg·d),分3～4次口服,临床症状先缓解,约1周后红细胞迅速上升,如治疗3周无效,需及时更换其他治疗方法,如果有效,溶血停止,红细胞恢复正常后,逐渐缓慢减少剂量,每天服量每周减少10～15mg,待每天量达30mg后,每周或每2周再减少天服量5mg,至每天量15mg后,每2周减少天服量2.5mg,小剂量激素(5～10mg/d)至少维持3～6个月,82%的患者可获得早期全部或部分缓解,但仅有13%～16%的患者可获得停用激素后长期缓解,如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解,应考虑改用其他疗法,3.切除脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所,脾切除后即使红细胞仍被致敏,但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小,有人统计316例脾切除患者,术后有效率达60%,文献中介绍间接抗人球蛋白试验阴性或抗体IgG者,脾切除效果可能更好,妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好,术后复发的病例应用激素仍有效,4.免疫抑制剂妊娠期间此类药物不宜应用,但分娩之后可以应用,常用药物有:硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等,主要用于:激素治疗和脾切除不能缓解者；脾切除有禁忌证者；泼尼松需要量每天在10mg以上才能维持者,5.其他疗法抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等,尚在实践阶段,大剂量人血丙种球蛋白静脉注射或血浆置换都有一定疗效,但作用不持久,6.输血若贫血不严重,一般不主张输血；贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞,7.产科处理(1)孕期处理:孕前患自身免疫性溶血性贫血者一定要在治疗后病情控制在静止期妊娠,妊娠期加强监护,增加产前检查及血液学检查的次数,一旦发现溶贫加重,及时给予药物治疗,因母体的抗体可通过胎盘,有造成胎儿溶血的可能,孕期应加强胎儿监护,定期行超声检查了解胎儿发育情况及有无异常,尤其是在孕妇溶贫加重时,必要时须行脐静脉穿刺了解胎儿有无溶血及其严重程度,以决定是否终止妊娠,(2)产时处理:如无产科指征尽量阴道分娩,加强产时监护,防止产程延长、产妇疲劳,以免加重产妇心脏负担或导致宫缩乏力而发生产后出血,产时仍有贫血者可于第2产程予以助产,婴儿娩出后,立即给予缩宫素或麦角新碱,以缩短第3产程,减少产后出血,产后应用抗生素预防感染,(3)新生儿监护:新生儿娩出后应取脐血行血液检查,以了解新生儿有无溶血性贫血,并密切观察有无新生儿溶血及黄疸,一旦发现,及时处理,