苯丙酮尿症应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.必需控制天然蛋白质的摄入,而以低或无氨酸奶粉的形式补充蛋白质,同时,配以天然食品补充机体所需的最小量的PA和其他营养素,保证足够的热量.PA是人体的必需氨基酸,治疗中,既要限制PA的摄入量,防止PA及其代谢产物的异常蓄积,又要满足机体需要,保证患儿的正常发育.
2018-12-05本病为少数可治性遗传性代谢病之一,上述症状经饮食控制治疗后可逆转,但智能发育落后难以转变,应力求早期诊断治疗,以避免神经系统的不可你损伤.由于患儿早期无症状不典型,必须借助实验室检测.
目前治疗苯丙酮尿症的最佳方法是低苯丙氨酸饮食疗法,主要预防脑损伤,使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。本病治疗年龄愈小,效果愈好。主要是饮食治疗。如果控制在正常范围,一般是不会影响发育的。需要长期应用低苯丙氨酸饮食。饮食控制只要需持续到青春期以后。
以上是对“pku苯丙酮尿症该如何预防?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
3岁的孩子患有苯丙酮尿症的情况,身体起疹子的情况的。
苯丙酮尿症属于苯丙氨酸代谢异常引起的疾病,建议你不要给孩子吃含有苯丙氨酸的食物就可以控制的。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.本病属常染色体隐性遗传.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.低苯丙氨酸饮食,主要适用典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,多吃蔬菜,水果等低蛋白食物为主.
2018-12-05