苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷，从而引起苯丙氨酸代谢障碍所致，引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等症状。得了此病一定要及时治疗，确诊后应开始搭配相应的食品，如婴儿可以在苯丙酮尿症食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。
2018-12-02
低苯丙氨酸的饮食我想您身边的人应该有人得了苯丙酮尿症一般来说为了满足生长发育的需要在每日所必须的蛋白质里80%要靠人工制作的特殊营养食物供给此类食物有：（或者低）苯丙氨酸营养粉、奶粉、蛋白；苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品比如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等因米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说也属于高苯丙氨酸食物；对于其余的20%的蛋白质可以采用天然来源的蛋白质要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类它们的蛋白质里必须氨基酸的含量更适合于人类利用；饮食治疗后的浓度监测第一个月应每周复查1~2次以后每月一次。
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不要吃肥肉，饮食中适量控制糖份。
预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养
请问吃了什么药
苯丙酮尿症（phenylketonurics;PKU）是一种常见的氨基酸代谢病是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出临床主要表现为智能低下惊厥发作和色素减少，患有苯丙酮尿症的婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加食品时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主苯丙氨酸需要量2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）2岁均约为25—30mg/（kg.d）4岁以上约10—30mg/（kg..d）以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜饮食控制至少需持续到青春期以后。
2018-12-02