髓母细胞瘤治疗

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髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药,近来,刘英华(2003)报道单纯多元联合化疗(VM26＋平阳霉素PYM＋甲氨蝶呤MTX-鞘内)治疗术后复发髓母细胞瘤19例,1个疗程(1.5个月)后复查,17例(17/19)肿瘤完全消失,2例患者肿瘤有缩小,肿瘤体积缩小＜40%,认为化疗对复发髓母细胞瘤十分有效,Gentet认为放疗前行Beyer提出的“同日内8种药物”化疗方案(甲泼尼松龙、长春新碱、洛莫司汀、丙卡巴肼(甲基苄肼)、羟基脲、顺铂、胞嘧啶、阿拉伯糖苷、环磷酰胺)对不能进行放疗或放疗剂量受限制的幼儿髓母细胞瘤患者有一定疗效,也有作者认为于术后行完整的叁期化疗对预后有重要意义,即术后1周内用VM26、甲氨蝶呤和丙卡巴肼,3～4周后用长春新碱,术后8周再用洛莫司汀和长春新碱1次,

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术后治疗方案的选择上,目前常规的做法是根据患者的年龄、手术切除程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组,针对不同的分组采取相应的措施,对于低危组(年龄＞3岁,肿瘤全切除,无转移者),术后主要的治疗目的是预防肿瘤的复发和蛛网膜下腔的播散转移,传统的放疗采用全脑36Gy,脊髓轴36Gy和后颅凹加强54Gy,为了防止大剂量放疗对患儿的副作用,目前的研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也取得相同的效果,但近期的研究资料显示,减量放疗将使远期疗效下降,增加复发和转移,相比之下,采用全量全脑脊髓放疗(CSI)联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方案却显着减少了术后的复发和转移,提高生存率,对于高危患儿(年龄＜3岁、残余肿瘤＞1.5cm或有转移播散者),术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的,但多数患儿＜3岁,神经和内分泌系统容易受损,因此如何利用早期大剂量化疗来延迟正规放疗开始的时间而不影响整体治疗效果的研究成为现在的研究重点,但也有人认为在化疗的过程中已经有74%患儿出现复发和转移,随后的CSI并不能对病情的恶化进行完全补救,而且化疗导致的血象抑制,也使后期的放疗得以进行,建议早期开始正规化疗,