问题描述: 一位同事刚刚生了一个宝宝,但是听说这个宝宝不健康,得了梅干腹综合征,这个病是不常见的,也很不好治疗,什么是梅干腹综合征?一般需要怎么样进行治疗?
高福玲
回答时间:2018-11-21
梅干腹综合征是一种罕见的先天畸形,由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征,腹壁、膀胱和输尿管的肌纤维部分或全部缺失,胶原纤维增加,前列腺及小管缺少,肾发育不良多为囊性肾发育不全性发育不良及肾积水,睾丸位于腹内,精索短,该病可合并胃肠道、心血管、肌肉骨骼系统、肺发育畸形,目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部,保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能,生后可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定,隐睾多位于腹壁骶关节前,1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能,
张绍兰
回答时间:2018-11-21
梅干腹综合征,又称腹壁肌肉缺如综合征,是一种极少见的先天性发育异常,系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等,由于腹壁肌肉缺如或发育不良,腹壁松弛,皮肤皱褶,外形像“梅脯”,故有“梅干腹”之称,在治疗先天性腹肌发育不良的方案中,应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良,随后考虑先天性腹肌发育不良的修复,祝健康,