问题描述: 好朋友结婚好几年了,好不容易才怀孕,刚刚生了一个男宝宝,但是很不幸,这个包包得了梅干腹综合征,以前没有听说过这种病,什么是梅干腹综合征?梅干腹综合征发病的原因是什么?
高锡云
回答时间:2018-11-21
梅干腹综合征,又称腹壁肌肉缺如综合征,由于腹壁肌肉缺如或发育不良,腹壁松弛,皮肤皱褶,外形像“梅脯”,故有“梅干腹”之称,在活产新生儿中发病率约1/40000,多为散发,男女之比为20:1,本病罕见,容易漏诊,由于生后即有特征性表现,新生儿期即可诊断,本病可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起,由于腹肌发育不良,导致膀胱扩张,输尿管扩张,肾积水,反复尿路感染和肾功能损害,20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年,
wangwen
回答时间:2018-11-21
梅干腹是一种罕见的先天畸形,由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征,发病原因尚不明确,认为有3种可能:1.遗传因素:此推断仅适用于个别病例,2.继发于下尿路梗阻:因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大,使腹肌发育不良,也妨碍睾丸下降,此推断不能解释全部病例,如只有腹肌发育不良,未伴发其他畸形者,3.胚胎发育障碍:基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成,当胚层发育异常,就可导致有关的系统发生畸形,该推断得到多数学者的承认,梅干腹综合征的病因尚需进一步探讨,