特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
而作为一种慢性间质性肺炎,IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。IPF患者1年、3年急性加重发生率为14.2%和20.7%，65～70岁男性IPF患者更易出现急性加重。IPF急性加重临床表现包括呼吸困难、咳嗽迅速恶化、低热、气体交换指标明显下降，影像学提示新的渗出性改变。几乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液检查均表现为中性粒细胞升高。诊断基于IPF患者在30天内出现不明原因病情加重，结合影像学表现并且除外肺部感染、心功能不全、肺栓塞或药物因素诱发的急性肺损伤等。
特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。
一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。
你的情况建议你积极的治疗，避免迁延不愈。肺纤维化是肺泡的纤维化改变。
一般是使用甲强龙等激素进行治疗。
如果不能改善，还需要考虑环磷酰胺等药物的治疗。
因为肺泡的纤维化，会有气喘等情况。
你目前做哪些治疗呢？
您好，根据您的描述，特发性肺纤维化为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎,它是一种慢性的呼吸系统疾病。
目前推荐的治疗方法有：激素、硫唑嘌呤等，建议中西医结合治疗对患者的身体损害较小。同时在生活中，注意禁食辛辣寒凉刺激性食物，希望可以帮助到您。
以上是对“什么是特发性肺纤维化？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
特发性肺纤维化：慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变在肺脏，好发于中老年人，急性、亚急性和慢性之分。
治疗
（一）药物治疗
(1)吡非尼酮：
特发性肺纤维化治疗的主要药物。
(2)尼达尼布：
（二）非药物治疗
①戒烟：。②氧疗。③机械通气。④肺康复。
特发性肺纤维化一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽。
肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。