特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
体重下降,疲乏无力食欲减退及肺心病.最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭.大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭.肺纤维化、气胸,纵隔及皮下气肿,常有继发感染,最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭.大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭.
并发症可有继发性感染,肺原性心脏病自发性气胸.最终发生肺纤维化,导致心、肺功能衰竭.广泛的肺纤维化容易并发肺癌,晚期出现肺动脉高压和肺心病等.
（1）影响呼吸功能：肺纤维化是指肺部正常组织受伤后由纤维组织进行修补和取代，使进行气体交换的正常组织越来越少，呼吸功能逐渐下降，患者一活动就会呼吸困难，以至于逐渐丧失劳动能力，最后生活不能自理。
（2）影响循环系统：缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。最后发生肺心病，甚至是心力衰竭。
（3）影响神经精神系统：大脑是对缺氧最敏感的的器官，当肺纤维化患者长期缺氧，患者就会出现头晕、疲倦、嗜睡，甚至昏迷。还可能出现精神障碍，如暴躁、抑郁等。
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恶性疾病：特发性肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
肺心病，甚至心力衰竭：特发性肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
肺大疱、自发性气胸：特发性然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
肺部感染，呼吸衰竭：特发性肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
1.主要症状
（1）呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
（2）咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
（3）全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。
2.常见体征
（1）呼吸困难和发绀。
（2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。
（3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。
（4）杵状指趾。
（5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。