神经性纤维瘤病的危害

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神经纤维瘤囊性变神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤,本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织,神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经,检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬,需借病理检查以确诊,对放射线不敏感,应手术切除,手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除,面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式,

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病理改变神经膜瘤具有完整包膜,单发,偶有水肿或囊变,一般多为良性,罕有恶变,神经纤维瘤多半缺乏包膜,可单发,也可多发,如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着,则为多发性神经纤维瘤,且易恶变,在病理形态上,肿瘤细胞的排列有两种类型:瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列,细胞呈栅栏状,组织结构疏松,很像粘液瘤,细胞无一定排列形式,大小形态亦不均匀,瘤细胞间常有水肿液,形成微小囊肿或小泡,临床表现患者无显著性别差别,以青、中年人为多,生长缓慢,病程可达十余年,早期多无症状,后期症状视肿瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型,如并有则可能有智力发育不良,