原发性肾上腺皮质增生

向TA提问 唐建兵 已帮助网友：4223

引起双侧肾上腺皮质增生.增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素.早期诊断绝对必要.合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌.对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05～0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定.发育以后,可采用手术使阴道与尿道分开,并使阴道口于会阴部的正常位置上,如阴蒂经常勃起,可考虑阴蒂切除.慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态.

向TA提问 吴名波 已帮助网友：3632

先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征.主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常.多数病例肾上腺分泌理糖激素,理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群,治疗:1,及早应用氢化可的松或强的松.2,应坚持终身服药.3,手术治疗.