马凡氏综合症为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。这种疾病目前尚无特效治疗，有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗，必要时可以手术治疗的，治疗方法采用Bentall手术,David手术,腔内隔绝术等.这种治疗方法尽可能保留了主动脉瓣.平时健康可不要依靠药物,一定要改变就医观念.像我们常见的橙汁,胡萝卜,大蒜等含有的营养成分能够刺激免疫系统工作,增强人体免疫力,如果缺乏这些重要的营养成分,身体免疫机能将会受到严重影响. 营养素中维生素C,维生素B6,胡萝卜素和维生素E与免疫力关系密切.比如维生素C能刺激身体制造干扰素来破坏病毒以减少白血球与病毒的结合,保持白血球的数目。
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马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常.马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.根据临床表现骨骼,眼,心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型.诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通MRI（磁共振显像）.目前尚无特效治疗.应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利.对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全,心律失常者宜内科治疗.一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,还是建议手术治疗.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗.
2018-11-11
马凡氏综合症又名蜘蛛指（趾）综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.病变主要累及中胚叶的骨骼,心脏,肌肉,韧带和结缔组织.骨骼畸形最常见,全身管状骨细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位,视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡.马凡氏综合症的临床表现：
1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长,蜘蛛指（趾）,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,
2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.
3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤。马凡氏综合症的诊断标准中,在骨骼,眼睛,心血管,肺,皮肤及体包膜,硬脑（脊）膜,家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准,无家族或遗传史者。尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗.事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90％以上.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗.