马凡氏综合症有哪些临床表现?
1,骨骼肌肉系统：主要有四肢细长,蜘蛛指（趾）,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等.2,眼：主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.男性多于女性.3,心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联征,动脉导管未闭,主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合征,房颤,房扑等.
生活护理：
建议放松心情,对症以上现象判断.
马凡综合症(Marfan syndrome) （又名马方氏综合征、马氏综合症等。）
马方综合症是一种先天性结缔组织病变，?是一种渐进的遗传性疾病，影响身体的结缔组织。结缔组织在身体内无处不在，提供细胞的结构与支持。可以将其想象成是“胶水”的概念帮助体内的每一个器官、血管、骨髂、关节、肌肉。其特征表现为患者体格细高，四肢及指(趾) 细长，称为蜘蛛指(趾)，伴有高颧弓，眼晶体脱位，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣，为致死的主要原因。由于此病很有特征，故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现、早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。
马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
临床表现
1.骨骼肌肉系统
主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2.眼
主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
3.心血管系统
约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
根据你的上述描述的情况来分析，你的问题考虑可能是担心马凡氏综合征
根据你的上述描述的情况，建议你去医院给以检查，以明确诊断，而不是自己胡乱猜测，
以上是对“马凡氏综合症的症状有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
1996年,de Paepe A 重新修正马凡氏综合症标准. 可以看看参考下.
1. 标准的具体内容
(1)骨骼系统
主要标准：以下表现至少有 4 项——鸡胸；漏斗胸需外科矫治；上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于 1.05；腕征,指征阳性；脊柱侧弯大于 20 度,或脊柱前移(侧弯计)；肘关节外展减小(〈170度)； 中踝中部关节脱位形成平足；任何程度的,髋臼前凸(髂关节内陷)(X 片上确定).次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强；高腭弓,牙齿拥挤重叠；面部表征：长头——正常头颅指数为 75.9 或以下,颧骨发育不全,眼球内陷,缩颌,睑裂下斜.
骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准.
(2) 眼睛系统
主要标准：晶状体脱位.
次要标准：异常扁平角膜(角膜曲面计测量)；眼球轴长增加(超声测量)；虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小.眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准.
(3) 心血管系统
主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,以及至少 Valsava 氏窦扩张；升主动脉夹层.
次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺动脉扩张( 在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下,年龄又小于 40 岁)；二尖瓣环钙化(年龄小于 40 岁)；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50 岁以下).
心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可.
(4) 肺系统
主要标准：无.
次要标准：自发性气胸；肺尖肺大泡(胸片证实).
如果一项存在即可认为肺系统受累.
(5) 皮肤和体包膜
主要标准：无.
次要标准：皮纹萎缩(牵拉痕),与明显超重,妊娠或反复受压等无关；复发性疝或切口疝.
一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累.
(6) 硬脑(脊)膜
主要标准：CT 或 MRI 发现硬脊膜膨出.
次要标准：无.
(7) 家族或遗传史
主要标准：父母,子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；FBNI 基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的 FBNI 基因单倍型.
次要标准：无.
由于家族或遗传史在诊断中意义重大,主要标准中必须有一项存在.
2. 马凡综合征的诊断前提
对特定病例：如果无家族或遗传史者,至少需有两个不同系统的不要标准以及三分之一的器官受累；如果检出一个已知马凡综合征的基因突变,一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断.
对特定病例的家属：在家族史中有一项主要标准,一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断.
如何诊断及治疗马凡氏综合症?
马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.根据临床表现骨骼,眼,心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型.诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）.目前尚无特效治疗.
有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利.对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全,心律失常者宜内科治疗.一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗.事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90％以上.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗.
患有马凡氏综合症的孩子通常（但不总是）比家庭成员和同龄的孩子高，同时身形消瘦。他们的手指、脚趾长且薄，关节松动。他们的手臂和双腿的长度往往与身高不成比例，并且孩子两臂伸展的距离，比他们的身高长出很多。
此外还会出现部分面部特征，包括长且削瘦的面庞、深陷的双眼、下巴很小、嘴巴往外凸、牙齿的排列非常拥挤。与此同时，马凡氏综合症还会导致各类并发症的出现，如心脏血管、眼睛、骨髂问题。这部分对儿童和青少年尤其需要关注。
治疗，对患有马凡氏综合症的孩子，需要通过医生的专业治疗及照顾。他们的身体成长与变化非常之快，有必要每年进行一次超声心电图的检查，配合相对频繁的眼部及骨髂的跟踪监测。
同时，患有马凡氏综合的症的孩子可以通过一些适度的活动帮助自己更好的恢复，最重要的是，避免给孩子带来额外的心理压力。当然，父母关注孩子不要进行运动量大的活动也很重要，比如篮球、足球、棒球、举重之类，避免运动时的肌肉紧张。相反，对于运动量小，并且动作轻柔的活动，可以鼓励孩子适度的尝试。
马凡氏综合征(marfans syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。
马凡氏综合症的临床表现：
1、骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2、眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
3、心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
马凡氏综合症的诊断及治疗：
马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。
对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。
马凡氏综合征的四肢细长是像蜘蛛一样的改变，最主要是伴有主动脉扩张主动脉瘤形成，病人还会有眼部的病变，这是一种染色体异常引起的疾病。
以上是对“马凡氏综合症的症状有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
您好，您所说的疾病临床表现有四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，眼睛表现在高度近视等，您描述的症状不能完全确定是否患有该病，建议到医院做下超声心动图检查下。
马凡氏综合症又名蜘蛛指（趾）综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.病变主要累及中胚叶的骨骼,心脏,肌肉,韧带和结缔组织.骨骼畸形最常见,全身管状骨细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位,视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡.
马凡氏综合症有哪些临床表现?
1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长,蜘蛛指（趾）,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等.
2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.男性多于女性.
3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联症,动脉导管未闭,主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合症,房颤,房扑等.
马凡氏综合症的诊断标准中,在骨骼,眼睛,心血管,肺,皮肤及体包膜,硬脑（脊）膜,家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准,无家族或遗传史者,需有吻合两个以上不同系统的主要标准并牵涉到三分之一以上的器官,才能确诊其患有马凡氏综合症.
该病骨骼系统诊断的8条主要标准：
· 鸡胸；
· 漏斗胸,需外科矫治；
· 上部量/下部量的比例减小,或上肢跨长/身高的比值大于1.05；
· 腕征,指征阳性；
· 脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移（侧弯计）；
· 肘关节外展减小(