色素失禁症有哪些特征？
本病征皮肤损害临床可分3期
第Ⅰ期：红斑和大疱，排列成行，出生时即有或出生后2周内显著，常波及四肢和躯干，不累及面部；
第Ⅱ期：角化过度的疣状皮疹和斑块组成的损害，见于2/3的患者，是继水疱后在相同的部位出现的皮疹。疣状损害类似线状表皮痣，这些损害通常在1周岁消失，少数持续数年。有广泛播散、不规则分布或漩涡状的色素沉着。
第Ⅲ期：为奇特的网状色素沉着，以躯干部损害最显著。典型者乳头处色素沉着过度，腹股沟和腋部色素沉着最有特征性。
其他的皮肤改变包括假性秃发、慢性萎缩性肢端皮炎样的皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良、甲下肿瘤伴其下的溶骨性损害及掌跖多汗。70%～80%的患者有皮肤外表现，多累及牙齿、中枢神经系统、眼睛和骨骼。
色素失禁症的临床表现：
本病是一种罕见的系统性疾病，女性发病倾向明显。因异常基因位于X性染色体上，女性因存在于另一条X染色体上的正常基因将其掩盖，故病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。
患者于出生后2周左右，于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或留有淡的色素脱失斑。
色素失禁症的病理变化：
在第一期，水疱位于表皮内，并有海绵形成，有如皮炎，但于疱内或疱周表皮中具有许多嗜酸性粒细胞，水疱间的表皮内则常有呈涡轮状排列的表皮细胞和散在大的嗜酸性角化不良细胞。真皮内具有大量嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润。
第二期的改变包括棘层增厚，不规则的乳头增生和角化过度。表皮内角化常有呈涡轮状排列的角质形成细胞和散在的角化不良细胞。真皮内仅见轻度的慢性炎症浸润，常含有少数载黑素细胞，在许多部位还可见到这种浸润伸入表皮内。
第三期时，色素沉着区内真皮上部的载黑素细胞内有广泛的黑色素沉积，同时常伴基底层色素减退，细胞空泡化和变性，但有些病例，其基底层细胞内可有大量黑素。
色素失禁症，一般常常见于出生的婴幼儿，在早期还会有明显的水泡，在水泡以后它会形成小的色素沉着，而且他的这种色素沉着往往是像泼墨一样的
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你好，根据你对这种情况的描述，这种情况可能是体内有炎症引起的一种症状，这种情况建议您定期做详细的检查，看看具体的情况，适当的用些药物
2018-11-09
色素失禁症症状有什么表现？
主要表现在皮肤、神经、眼和牙齿4方面。其他骨骼发育异常包括侏儒、畸形足、脊椎裂、腭裂、并指(趾)、多余肋、偏侧萎缩、先天性髋关节脱臼、软骨发育不良等，亦可见到：
(1)皮肤症状
大致可分4期：90%患者出生后初期表现红斑水泡性炎症;约l-5周后转入第二期，表现为丘疹、脓疱至过度角化条纹，又称赘疣期;第三期躯干和四肢出现深褐至浅灰色螺旋状色素斑，此期起自出生后3-6个月，亦可见于一周岁。末期特点包拈过度沉着的色素消退和萎缩性疤痕形成。
约7%的患者指(趾)甲营养不良，原因不明。皮肤症状各期都可累及头皮，1/3以上患者于末期秃头。少数病例部分汗腺发育不良。
(2)神经系统损害
下列中枢神经系统症状较少见，癫痫发作l 3.3%，智力低下l2.3%，痉挛性瘫痪11.4%，结构异常7.5%。长期随访提示，凡有中枢神经系统结构异常或出生4周内即有癫痫发作者，大都有严重的运动和智能受损症状。有些病人气脑造影示脑萎缩或脑积水后脑室扩大。Avrahami(1985)追踪一例有惊厥的本病新生儿脑CT变化，起初是局灶性水肿，两年后显示广泛性萎缩;另一例11岁本病患儿，小头、左侧痉挛性轻偏瘫，智能低下，脑CT也是广泛性脑萎缩。
(3)眼征
患者中25—35%有眼征，多数较严重，单侧多见，包括斜视、失明、先天性白内障、小眼球、蓝巩膜、浅层角膜炎、虹膜畸形、玻璃体混浊、葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、眼球震颤、近视、视网膜皱襞或出血、视神经萎缩等。
(4)牙齿损害
满周岁后的患儿2/3有牙齿异常。典型的有部分或完全无牙，牙冠呈桩形或圆锥形;牙发育或萌出受阻，致牙间隙增宽。恒牙与乳牙同样受累。高腭弓和出血性骨囊肿也有少数报道。
男性胎儿常在子宫内死亡，因而女性患者多见。常于出生后1周左右发病。可分为3期：
①水疱大疱期：大疱常排列条状，以躯干、四肢近端为多，可伴红色结节和斑块，可持续几天或1～2个月。外周血嗜酸性粒细胞增高。
②疣状增生期：为红色或蓝色结节或斑块，手足皮损呈线状、疣状增生。
③色素沉着期：为灰黑色到棕色的色素沉着斑，形状奇特,如泼水状、涡纹状、线条状等，色素沉着可持续数年，10～20岁后消退，3个阶段皮损可重叠发生。其他有假性斑秃，先天性白内障，癫痫，智力障碍，牙畸形等。