感染是诱发儿童HUS健康搜索的首要因素,细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染,包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157:H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原,0157:H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC0157:H7感染中可有高达53%的患者发生HUS。
由于对HUS认识的提高和透析技术的广泛应用,病死率已降至10%以下年龄小有胃肠道前驱症状者鶒,病死率低肾功能恢复好,终末肾发生率低;而年长儿、无胃肠道前驱症状、无尿期>3天、有神经系统症状者家族性发病者预后差。远期预后与临床肾脏损害程度及肾脏组织学受损范围有关约有15%病例发展成慢性肾功能衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。
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溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndromeHUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处,越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现,可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)。随着诊疗技术的日趋完善HUS的预后已有所改观。
1.支持疗法及早加强营养支持、维持水电解质平衡
2.透析疗法早期透析可明显改善急性期症状降低病死率适应证为无尿>12h、氮质血症伴脑病或BUN>53.55mmol/L、血钾>6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。
全球不同国家和地区虽均有HUS散发或流行的报道,但本病有一定的地域性健康搜索,以阿根廷、荷兰、南非、美国加利福尼亚州和加拿大魁北克省居多健康搜索美国儿童HUS发病率为0.3/10万~10/10万,澳大利亚等国5岁以下儿童为1.35/10万~5.8/10万,日本的HUS病例数则有逐年增多趋势健康搜索。白种人较黑种人易患本病。各年龄段均可发生HUS,伴以腹泻健康搜索的HUS发病高峰年龄为6个月~4岁,无性别差异。全年均可发病温暖季节多见。中国目前尚无确切的流行病学资料。
1.血浆置换疗法能补充刺激:PGI2生成的血浆因子,去除PGI2合成的抑制物每天或隔天置换1次,3~4次后逐渐减少。
2.其他疗法肾上腺皮质激素、抗生素、肝素及链激酶抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)纤溶药物和维生素E等疗效不确切,一般并不提倡。对有血小板聚集者可用依前列醇(PGI2)静滴其机制可能为抑制肾小球内血栓形成,利于肾功能恢复。初始剂量每分钟2.5ng/kg,1周内逐渐加量疗程8~12天,剂量大时可致低血压及心律改变。