肾母细胞瘤分型说明

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肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤,98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤,成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁,80%发生在30～70岁,男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%～10%为双侧,患者双侧同时或相继发生,肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的（位于11p13的）WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的,该病也有一定的家族性发生倾向,因此,有人认为该病也具有遗传性,

向TA提问 何伟文 已帮助网友：2756

肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块,如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块,通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛,肿块通常比较固定,有的患儿腹部膨隆或两侧不对称,少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状,也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压,晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡,甚至出现转移症状,如咯血、头痛等,有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大,成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似,表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等,