慢性粒细胞白血病的中医辨证治疗
(1)气滞血瘀:治法:疏肝理气,活血化瘀
方药:膈下逐瘀汤加减。方中延胡索、乌药、枳壳疏肝理气;红花、当归、莪术、三棱、五灵脂活血化瘀;丹皮、赤芍具有活血止血双重作用,以防活血过量引起出血。可佐以青黛、 雄黄解毒祛瘀;甘草调和诸药。如纳差加砂仁。
(2)正虚瘀结:治法,益气养血,活血散瘀
方药:八珍汤加味。八珍汤为益气养血之代表方,方中党参、白术、茯苓,健脾益气;当归、首乌、阿胶补血;三棱、莪术、红花、延胡索活血散瘀;佐以青黛、雄黄解毒祛瘀。如阴血不足,加地黄、麦冬、枸杞子滋阴,出汗多加用五味子敛阴。
(3)热毒炽盛:治法:清热凉血
方药:犀角地黄汤或清营汤加减。方中犀角(以水牛角代替)、生地、丹皮、赤芍、清热凉血;金银花、黄芩、黄连清热解毒,佐以青黛、白花蛇舌草、龙葵以解毒。壮热不退加生石膏、知母、生甘草。便血加用白芨粉、三七粉;尿血选大蓟、小蓟;齿龈出血加藕节、白茅根等。
中药:
(1)当归龙荟丸:6~10g,日2~3次。
(2)青黛:分装胶囊,每次2~4g,每日3次,饭后吞服。
(3)青黄散:青黛9份,雄黄1份,混匀装胶囊,每次3~5g,一日3次,饭后服,维持量3~6g/日,服药1~3个月后排砷1次,用二巯基丁二钠1.0 溶于40ml生理盐水中缓慢静脉注射,连用3天。
(4)六神丸:每次30粒,一日3次口服。
(5)梅花点蛇丹:每次10粒,一日3次口服。
(6)牛黄解毒片:每次3~4片,一日3次。
(7)大黄蛰虫丸:每次1丸,一日2~3次。
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慢粒白的临床常用药
1、羟基脲
是一种核糖核酸还原酶抑制剂,较白消安作用迅速,但持续时间短。用药后二三天白细胞数快速下降,但停药后,很快回升。该药对加速期也有疗效,与烷化剂、放射线无交叉耐药性。副作用少。常用剂量为每日3g,分2次口服。待白细胞下降到20×10^9/l 左右,剂量减半。降至10×10^9/l时改用小剂量(0.5—1g/d)维持治疗。唯一欠缺是需长期维持治疗,否则白细胞易於波动。用药期间需经常检查血象,用以调节药物剂量。有的研究表明慢粒败血病用羟基脲治疗的中数存活期比白消安治疗的为长,且急变率为低些,因而当前均以羟基脲作为首选药物。
2、白消安
白消安用于治疗慢粒已有30余年历史,有效率达95%以上。开始剂量为4—8mg/d,口服。由于白消安作用与前体细胞水平。故用药2—3周白细胞才开始减少。又因为停药后血象抑制可达2—4周,因此当白细胞维持在7×10^9——10×10^9/l之间。特许治疗2—3个月。随着白细胞下降,为成熟细胞也有所减少,脾逐渐缩小。病情缓解后,nap可上升至正常水平,但ph染色体仍然存在。用白消安过量往往引起严重的骨髓抑制以致全血细胞减少,且恢复缓慢,个别病人即使剂量不大也可出现骨髓严重抑制,长期用药可出现皮肤色素沉着,类似慢性肾上弦素皮质功能减退的症状。此外可引起精液缺乏及听经等表现。文献报道长期白消安治疗有促使慢粒体现发生急变可能性,所以治疗过程中严加观察,提高警惕。
3、靛玉红
从中青黛中提取的双吲哚美化合物。对慢粒有效率为87.3%,缓解率59.9%,剂量带—300mg/d,分3次口服。用药后20—42天白细胞数下降,用药约2个月白细胞可降至正常范围。本药副作用多,有腹泻、腹痛等症状,剂量难以掌握,应谨慎使用。
4、其他药
烷化剂如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等对慢粒败血病亦有疗效,但不常用,仅在其它药物无效时才予考虑。
慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
加速期和急变期
疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。